Norske faktablad
A-Å
Mest populære
Nye publikasjoner
Spesialiteter
Behandlingsforslag
Spesialistkonsultasjoner

Sist oppdatert: 2 Jan 2020

Publisert: 12 Jul 2015

Leppe- og ansiktshevelser (OFG)

Forfatter: Odont dr Gita Gale, Kliniken för sjukhustandvård Oral Medicin

Gjennomlest av: Övertandläkare Vegard Garsjö, Sjukhustandvården/Södra Älvsborg sjukhus

Bearbeidet til norsk: Per Nygaard-Østby, tannlege MNTF, Spesialist i Periodonti

BAKGRUNN

Orofacial granulomatose (OFG) er en granulomatøs sykdomstilstand som fortrinnsvis rammer barn og ungdom. Den kan også sees hos voksne pasienter. Med granulom menes et infiltrat av inflammasjonsceller bestående av makrofager som har aggregert til kjempeceller. Granulomdannelsen er i seg selv en uspesifikk tilstand som kan manifestere seg i ulike former, som sarkoidose, orofacial granulomatose, infeksjoner og ved fremmedlegemereaksjoner.

Der er en forbindelse mellom OFG og Crohn’s sykdom. Det er en kronisk tarmsykdom som kan oppstå hvor som helst i mage-tarmsystemet. Denne sammenhengen har vært kjent i mange år, men etiologien er fortsatt ukjent. Terminologien kan være forvirrende fordi OFG av og til ansees å være en del av Crohn’s sykdom og derfor ofte benevnes som oral Chron’s sykdom. OFG ble første gang beskrevet i 1985 av Wiesenfeld. Tidligere ble granulomatøse forandringer i munnslimhinnen bl.a. beskrevet som Melkersson-Rosenthals syndrom og Miescher’s cheilit.

 

Prevalens

OFG synes å være en sjelden sykdom og eksakt utbredelse er ikke kartlagt. Sannsynligvis er prevalensen mindre enn 0,1 %. OFG er mer utbredt blandt menn enn blandt kvinner (kvinne/man ratio er 1:4,5) uansett om det dreier seg om Chrohn’s sykdom eller ikke. Pediatrisk Crohn’s sykdom er også mer utbredt blandt gutter enn blandt jenter (ratio 1:2,5)

 

Etiologi

Årsaken til OFG er fortsatt ukjent. Mest sannsynlig er det en kombinasjon av flere faktorer. Disse faktorene kan grovt sett deles inn i miljø, genetiske, immunologiske og bakterielle faktorer. Miljøfaktorene handler overveiende om en forsinket overfølsomhetsreaksjon mot matvarer og konserveringsmidler, som f.eks. kanel og benzoater. Allergi mot gress, pollen, sjokolade og nøtter er vanligere hos pasienter med OFG enn hos friske pasienter.

Genetisk finnes ingen dokumentert årsak hos pasienter som kun har OFG. Pasienter med OFG i kombinasjon med Crohn’s sykdom synes, i høyere grad, å ha en genetisk variasjon i NOD2 sammenlignet med pasienter som bare har Chron’s sykdom. NOD2 er det genaviket som oftest kobles til Chron’s sykdom. Immunologisk har man kunnet observere en stor mengde Tlymfocytter, fortrinnsvis CD4-positive T-lymfocytter og mastceller i biopsier fra pasienter med OFG. En forandring i den normale bakteriefloraen kan sees i en viss utstråling hos OFG-pasienter. Bl.a. har noen av disse pasientene et høyere nivå av serum-antistoffer mot Saccharomyces cerevisiae.

 

KLINISK BILD

Ved OFG er ett av de vanligste kliniske syptomene leppehevelse, ofte kombinert med ansiktshevelse, munnvinkelragader og perioralt erytem. Andre vanlige symptomer er avrundede hevelser (brostenslignende), slimhinnefolder (takformige), gingivale hyperplasier og gingivitt. Leppehevelsen er initialt recidiverende, men kan etterhvert bli mer permanent hvis den ikke behandles. Det synes tydelig at OFG-pasienter har både et fysisk og et sosialt handicap. Fourten en uttalt smertetilstand har de ofte vanskeligheter med å fungere på skolen eller i arbeidslivet, eller delta i fritidsaktiviteter. Konsekvensen av dette kan bli forsinket skolegang og psykisk lidelse.


Leppehevelse med perioralt erytem og munnvinkelragader

 


Avrundede hevelser (brostenslignende)

 


Slimhinnefolder i overgangsfolden (takformige)

 


Gingival hyperplasi og generell gingivitt

 

DIAGNOSTIKK

Det kliniske bildet sammen med anamnestiske opplysninger er som regel tilstrekkelig til å stille diagnosen. Ved biopsi av forandringene viser det histopatologiske bildet et granulom med eosinofile granulocytter med eller uten kjempeceller. Funn av granulom er ingen betingelse for å kunne stille diagnosen OFG. Av og til sees kun infiltrasjon av inflammasjonsceller, som lymfocytter, monocytter og eosinofile granulocytter og ødemdannelse, samt dilaterte lymfeårer. Eosinofile granulomer er av ikke-nekrotiserende art hvor man kan se makrofager som av og til smelter sammen til kjempeceller. For å sikre en OFG-diagnose er det viktig å kunne utelukke differensialdiagnoser, da hovne lepper og hovent ansikt kan ha mange forskjellige årsaker.

 

Differensialdiagnoser

  • Angioødem – forekommer oftest med et raskt forløp, forårsaker hevelse av vevet grunnet ødemdannelsen. Histopatologisk sees ingen eosinofile granulocytter. En vanlig årsak til et angioødem er allergener fra matvarer, men det kan også være allergener fra insekter, latex, pollen eller bivirkninger av legemidler.
  • Sarkoidose – granulomatøs sykdom som fortrinnsvis rammer lungene, men kan også ramme andre organer. Diagnostiseres ved biopsi, lungerøntgen og blodprøver. Dette for bl.a. å kontrollere om det foreligger forhøyede nivåer av angiotensin converting enzyme (ACE). Biopsier kan vise eosinofile granulocytter.
  • Cheilitt – Leppeinflammasjon forårsaket av bakterier eller virus.

 

Utredning

Ved utrednig av pasienter med granulomatøse orale forandringer bør først bakenforliggende systemsykdommer utelukkes. Først og fremst inflammatorisk tarmsykdom, sarkoidose, allergi og TBC. Misstenkes en OFG hos en pasient bør en utredning av en gastroenterolog utføres for å utelukke at det kan dreie seg om Crohn’s sykdom med oral manifestasjon. Selv om pasienten ikke viser symptomer er det en risiko for at inflammasjonen finnes i tarmen. Dette nødvendiggjør en gastrointestinal utredning. Avføringsprøver kan være tilstrekkelig for å utelukke gastrointestinal opprinnelse. Hvis dette ikke gir sikkert svar må det gjøres en utvidet undersøkelse med gastro- og colonskopi. Hvis det er mistanke om en eller annen form for OFG utløst av matallergi, bør pasienten henvises til en allergolog for at pasienten kan settes på et eliminasjonskostregime.

 

BEHANDLING

Ungdom og voksne kan behandles med kortisonsalve. Infiserte munnvinkleragader behandles på barn og voksne med kortisonsalve. Viser slimhinnen en infektsiøs tilstand behandles den med kortisonsalve da den som oftest er forårsaket av Staphylococcus aureus. Ved hovne lepper har kortisoninjeksjoner gitt gode resultater, men disse benyttes kun ved gjentatte recidiver og kun i untakstilfeller på barn.

 

PROGNOSE

I de kasus hvor årsaken til OFG misstenkes å kunne være matallergi får man som oftest et svært godt resultat ved å eliminere den matvaren som utløser reakskjonen. Det kan også hende at reaksjonen ikke skyldes en matvare, men en kombinasjon av flere som gjør det vanskelig å finne den eller de matvarene som forårsaker problemet. Paienter som har OFG har en forhøyet risiko for, på sikt, å utvikle Crohn’s sykdom. Derfor må pasientene følges opp regelmessig over lengre tid. Risikoen for å utvikle Crohn’s sykdom øker ved tidlig debut av ODF (?). Pasienter som har OFG kombinert med Crohn’s sykdom blir som oftest symptomfrie i den orale slimhinnen når de får systemisk behandling for sin Crohn’s sykdom. De øvrige pasientene må lære seg å håndtere deres OFG ved hjelp av lokale steroider, god munnhygine og ved å unngå benzoatrik kost.

 

Referenser

Wiesenfeld D, Ferguson MM, Mitchell DN, MacDonald DG, Scully C, Cochran K, et al. Orofacial granulomatosis–a clinical and pathological analysis. Q J Med. 1985;54(213):101-13

McCartan BE, Healy CM, McCreary CE, Flint SR, Rogers S, Toner ME. Characteristics of patients with orofacial granulomatosis. Oral Dis. 2011;17(7):696-704.

Freysdottir J, Zhang S, Tilakaratne WM, Fortune F. Oral biopsies from patients with orofacial granulomatosis with histology resembling Crohn’s disease have a prominent Th1 environment. Inflamm Bowel Dis. 2007;13(4):439-45.

Campbell H, Escudier MP, Brostoff J, Patel P, Milligan P, Challacombe SJ, et al. Dietary
intervention for oral allergy syndrome as a treatment in orofacial granulomatosis: a new approach? J Oral Pathol Med. 2013;42(7):517-22.

Patel P, Brostoff J, Campbell H, Goel RM, Taylor K, Ray S, et al. Clinical evidence for allergy in orofacial granulomatosis and inflammatory bowel disease. Clin Transl Allergy. 2013;3(1):26.

Campbell HE, Escudier MP, Patel P, Challacombe SJ, Sanderson JD, Lomer MC. Review article: cinnamon- and benzoate-free diet as a primary treatment for orofacial granulomatosis. Aliment Pharmacol Ther. 2011;34(7):687-701.

Gibson J, Wray D, Bagg J. Oral staphylococcal mucositis: A new clinical entity in granulomatosis and Crohn’s disease. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2000;89(2):171-6.